六岁小迪（化名）因患有黑斑息肉综合征，今年暑假再次来到上海市儿童医院消化内镜中心刘海峰主任门诊复查，准备再次行内镜下治疗，在行术前常规检查时发现孩子存在小肠套叠，因患儿既往曾因肠套叠行外科手术治疗，为避免再次手术，刘海峰主任经过慎重考虑，决定选择小肠镜治疗，整个过程历时三小时，共从小肠和结肠取出8枚息肉，最大直径3厘米，成功解除肠套叠，由于小肠镜没有创口，患儿痛苦少，恢复快，目前小迪已康复出院。
7月初，六岁的小迪再次来到上海市儿童医院，六年前确诊了P-J综合征的他需要定期到医院复查，P-J综合征又称黑斑息肉综合征，是由皮肤粘膜黑斑合并消化道多发息肉的疾病，系罕见的常染色体显性遗传性疾病，多在儿童时期发病，因消化道反复的多发息肉引发症状就医，常见症状为肠套叠，便血，贫血等症状，严重影响患儿的生命健康。这次来复查，小迪并没有什么不舒服的症状，但接诊的刘海峰主任医师发现孩子面色发白，判断有贫血症状，结合患儿曾因小肠套叠手术治疗肠切除的既往病史，凭借丰富的临床经验判断小迪可能存在小肠多发息肉可能，于是为小迪进行了全方位的检查，经过与影像科医生一起严谨判读，发现小肠，结肠多发息肉，数量较多且大。
刘海峰主任医师带领内镜中心团队认真讨论小迪的病情，并请外科会诊，经过与家属充分的沟通讨论，很快制定出下一步治疗方案：小迪因2019年曾做过腹腔镜手术，时隔3年再次出现小肠多发息肉伴肠套叠，再次手术有肠粘连风险，选择小肠镜可避免外科手术损伤，但因患儿年龄较小，肠道不能承受长时间小肠镜牵拉，小肠镜下治疗可能需分次进行，但好处在于小肠镜术后恢复时间短，并且无创口。与家属商量后，家属最终选择了小肠镜治疗方式。
事实上，由于儿童小肠镜操作难度过高，能够熟练掌握该项技术的医生并不多，通常做一例胃镜只需要5—15分钟，而小肠镜则需要2—4个小时甚至更长时间。对于医生来说，半天时间可能只能完成一例小肠镜检查，原因在于小肠迂曲冗长，长度大约是4—6米，肠腔狭小，而且之前患儿曾做过肠切除手术，手术后的小肠九曲十八弯，不乏90度拐角，处理起来困难重重。另外，对于儿童而言，小肠壁非常薄，稍有不慎便极有可能造成肠穿孔。
全麻下手术于下午两点开始，在麻醉团队的保驾护航下，刘海峰主任医师运镜自如，在如迷宫一样的肠道里来回穿梭，在团队医护人员全力配合下，通过圈套器高频电凝电切摘除息肉，并用钛夹止血，再用网兜将息肉一一取出，如此循环往复，共成功摘下了6个小肠息肉和2个结肠息肉，最大的小肠息肉直径达3cm，几乎布满整个肠腔，手术一直持续到下午五点才顺利结束。术中息肉全部被切除成功。
认识下P-J综合征
P-J综合征的典型临床表现，一是色素沉着，即口唇周围、颊粘膜、指趾等部位存在黑斑，色素沉着；二是胃肠道息肉，常以腹痛、贫血、肠套叠为首发症状，同时伴有吸收障碍、营养不良等，严重影响患儿的生长发育。对于多发息肉继发小肠套叠的情况，临床中常采用传统的外科手术治疗，手术创伤大，恢复慢，且可能因多次手术导致肠黏连甚至短肠综合征。近几年随着小肠镜技术的发展，目前小肠镜可成为儿童小肠多发息肉的首选治疗手段，小肠镜创伤小，不破坏肠道正常结构，不影响孩子生长发育。
因P-J综合征具有反复多发的特点，建议患儿6个月左右定期随访超声，尽早发现大的息肉及并发症，治疗原则首选内镜治疗，同时加强术前评估，多科合作，掌握适应证，内外科积极配合优化治疗。
来源：周到上海 作者：陈里予、刘炫言
