罕见腹主动脉闭塞婴儿数次生命垂危!挑战生命极限,4个月重建腹主动脉血流

想想(化名)的出生给父母带来了喜悦,家庭迎来了一名健康的男宝宝,出生体重3300g。然而不久,想想就出现了吃奶差、烦躁哭闹、尿量少以及口吐白沫的症状,并且其反复辗转在当地新生儿室重症监护室治疗近一月,病情丝毫没有改善,反而愈发加重。于是,当地医院与家属联系120救护车,从浙江宁波将想想转运至上海复旦大学附属儿科医院救治。

入住复旦儿科新生儿科时,想想病情危重且生命体征极不稳定,存在严重心功能不全与呼吸困难,需要大量静脉药物持续维持以及呼吸机支持治疗,并进行了数次抢救,一度几乎需要ECMO支持。在积极稳定想想病情的同时,新生儿科副主任王来栓带领的救治团队多次组织新生儿科、心导管及介入诊疗中心、心外科、影像科、感染科、风湿科及免疫科进行多学科会诊讨论,最终发现想想患有一种罕见疾病——先天性中间主动脉综合征。

CT影像上,想想的腹主动脉有着长达5厘米的闭塞,下半身的血供完全来源于一些细小侧枝血管。新生婴儿的先天性中间主动脉综合征极为罕见,可见于遗传性疾病或动脉炎,其可导致严重的高血压、心力衰竭以及肾脏、肠道缺血等症状。

想想年龄仅4月,体重5.3kg,腹主动脉闭塞段长,心功能很差,因此治疗极为困难,风险极大。查阅文献资料,关于低体重婴儿的中间主动脉综合征治疗,国内尚无任何报道,国外的经验也局限于个别案例,且死亡率极高。复旦儿科专家的多学科团队在充分讨论想想病情之后,与家属进行了深入沟通,最终决定尝试通过介入治疗重建想想的腹主动脉血流。

2021720日下午,心导管及介入诊疗中心吴琳主任团队为想想实施了介入手术,术中在近乎闭塞的腹主动脉处成功植入了2枚直径7mm支架。术后2天,想想平稳脱离呼吸机,2周内逐步撤离了所有静脉用药,各项心脏功能指标也逐步恢复。随着想想一天天地康复,妈妈脸上笑容越来越多。

813日,吴琳主任表示,

已撤离所有静脉用药的想想,奶量也在逐渐增加,已达到每天640ml,在完成评估后,想想下周即可出院。

来源:周到上海       作者:陈里予、奚晓蕾