年过60岁的李先生近半年开始咳嗽，走两步就觉得气喘。吃药、打针都不除根，缓和几天就又加重。这两天李先生又出现了呼吸困难。
这是得肺癌了吗？
在医院里，医生给予了明确的诊断：李先生得了“蜂窝肺”——特发性肺纤维化。
9月14日-22日是特发性肺纤维化世界周！
上海市领军人才，同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症科主任徐金富教授指出，特发性肺纤维化是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。
很多人将特发性肺纤维化称为“不是癌症的癌症”，因为这种病比一些癌症更为可怕：近一半特发性肺纤维化患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可低于30% ，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低。
特发性肺纤维化多发于50岁以上的人群，男性多于女性。
常见的症状包括没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难, 随着病情发展，必须要吸氧才能维持日常活动，生活质量很低。
徐金富教授介绍，大多数特发性肺纤维化的病人病情进展比较缓慢，在几年之内病情较为稳定；而部分患者进展会比较迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，会突然出现严重的咳嗽和呼吸困难而使病情急转直下，出现呼吸衰竭，甚至发生生命危险。
特发性纤维化的这些症状一定要警惕！
50岁以上的人群当出现呼吸困难、刺激性干咳，或伴手指末端形状发生变化（杵状指）、皮肤发青（称为发绀）等征象的疑似患者，应尽早到大型三甲医院呼吸科，或者专业的间质病治疗中心就诊。
让人担忧的是，绝大多数患者早期症状不明显，漏诊和延误诊断现象普遍，部分患者首诊时可能被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了宝贵的早期诊治时间。中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任医师李惠萍教授指出：即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，可能会导致肺功能下降加快。
尽管特发性肺纤维化尚无法治愈，但若能够尽早确诊并接受规范化的抗纤维化治疗，可有效延缓患者的疾病进程，减缓肺功能下降。以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例，它能够有效延缓疾病进展，在疾病稳定期使用，能有效降低急性加重风险，改善患者的长远预后。所以，患者确诊后尽早使用抗纤维化治疗尤为重要。
目前，我国确诊的特发性肺纤维化患者抗肺纤维化治疗药物的使用比例较低，发生急性加重风险高。 究其原因，一方面与公众对特发性肺纤维化规范用药的知晓度相对较低，另一方面也与新型抗纤维化药物受限于医保准入息息相关。为此，李教授也呼吁尽快将疗效明确的靶向治疗创新药纳入医保，使更多患者从中获益。
除了药物治疗外，对于特发性肺纤维化患者来说，保持良好的生活习惯也非常重要，注意尽早戒烟，远离密集人群，拥抱大自然，尽量待在空气清新的环境。在换季流感季节要意保暖，以及接种流感疫苗、肺炎疫苗等以增强抵抗力。
来源：周到上海 作者：陈里予
