人的心脏有两个心房,两个心室,两条大动脉,它们如果正常按顺序连接就能成就一个健康鲜活的生命。可是,这两个心房,两个心室,两条大动脉全都连接反了并且相互之间还存在缺失,大动脉发育甚至狭窄的情况下,这个生命会怎样呢?

■院方供图
来自江西的患儿琪琪(化名)的心脏只有鸡蛋般大小,却同时存在着5处严重畸形,严重的缺氧,生长发育迟缓,22月的她似乎已经走到了生命的尽头。
没想到,上海心脏专家将小心脏改头换面!给了琪琪全新的心脏,全新的生命。
琪琪出生后就出现呼吸异常困难
在全国最大的上海儿童医学中心心脏中心,中国“金刀奖”获得者儿中心郑景浩主任曾救治过类似的孩子,但琪琪的病更加复杂严重。
琪琪的小心脏时同时存在着5处畸形。情况紧急,如不手术恐随时有生命危险。
郑景浩主任表示,双反心是一种非常罕见且复杂的先天性心脏病,发生率约为 0.5%。

■院方供图
除了医学上称之为矫正型大动脉转位的“双反心脏”外,还是IDD型(右位心),伴有两个心房的反位,以及左右肺动脉不对称狭窄。同时,其下腔静脉位于心房底部的中间,所有的这些加起来都极大地增加了手术的难度和风险。

■院方供图
一场时间与生命的赛跑正在上演
在完成安全的全身麻醉后,体外循环团队将全身的血液引流到体外进行体外循环,琪琪的心脏停跳了,它正静静地等待着一场改头换面的手术。
一切准备就绪,心胸外科团队进入关键的心脏修复环节。琪琪的心脏被打开了,面对着这么一颗千疮百孔的小心脏,郑主任外科团队按照术前既定手术方案,在传统Double Switch双心室纠治的基础上进行手术方式的改良,即完成大动脉调转及右室流出道重建的同时,心房内实施半Mustard术,最后加做双侧腔肺动脉吻合术(双侧Glenn手术),从而彻底根治患儿的心脏畸形。
医护团队胸有成竹又步步谨慎,神奇的修复过程,几乎每一步都可被记录进教科书。利用小小的补片进行着心内结构的调转和重建,使得两处完全的反位恢复正常的连接,各个缺损被完美修补,这是真正的“化腐朽为神奇”!

■院方供图
三个小时后,琪琪的心脏被这位外科主任大师般巧夺天工的双手修复好了。手术成功了!
经过监护医生的不懈努力和全方位的处理后,琪琪在术后12天顺利地渡过重重难关,最终转危为安。
复杂先天性心脏病的救治成功不仅需要影像检验、麻醉、体外循环、外科医生、监护团队的紧密合作,患者家庭的信任更给了医护团队突破的勇气和最大的支持。
如今,全新的心脏给了琪琪全新的生命,美好的生命画卷正在展开。祝福这个幸运的孩子,也感谢上海儿童医学中心心脏中心整个团队的所有医者们。
